• Логин:
  • Пароль:

» » Гемофилия - причины, подтипы

Гемофилия - причины, подтипы

Гемофилия - причины, подтипыРегулярный поток крови с питательными веществами и кислородом должен иметь определенную текучесть. В то же время, когда этот регулярный потом жидкость нарушения, это приводить к потере крови, кровь должна свертываться быстро.


При гемофилии, этот процесс нарушается. Это наследственное заболевание, в частности, около 30 различных факторов свертывания, фибриногена, тромбоцитов и витамина К, определяют характеристики потока. Таким образом, нарушается каскад свертывания.
Гемофилия относится к Х-хромосоме, поэтому в основном болеют мужчины.

Гемофилия является заболеванием с плотностью 1 человек из 10000.

Гемофилия разделена на несколько подтипов.
В гемофилии А, (около 80 процентов всех случаев заболевания) фактор VIII нарушается, в гемофилии B (около 15 процентов) - фактора IX.
Генетические нарушения свертывания крови стоит в генетической структуре родителей. Они дают свои генные мутации (рецессивные) ребенку в дальнейшем. Хотя женщины через ее двойную Х-хромосому имеют гораздо лучшую защиту, вероятность заболевания у мужчин очень высока. Только в очень редких случаях это может быть вызвано внешними помехами или изменениями в генофонде.

Синдром Виллебранда является, в отличие от других видов гемофилии, аутосомно-доминантным признаком.

Симптомы гемофилии не зависят от типа, а зависят от количества образованных различных факторов свертывания крови. Это видно из раннего детства, когда быстро появляются синяки (гематомы) при незначительных ударах или давлении на кожу.

Синдром Виллебранда-Юргенса является нарушением основного свертывания крови. Даже незначительные ссадины или порезы, ведут к тяжелым потери крови.

Опасные для жизни условия могут возникнуть, когда задета область черепа пациента. Давление на череп может вызвать сильное кровотечение в области мозга (риск необратимого повреждения). Язык также имеет повышенную склонность к кровотечениям. Кровоизлияние в полость рта (связанный с отеком) может привести к удушью
.
Диагностика
В лабораторном, при исследовании, определенные критерии могут быть оценены, что обеспечить диагноз. Главными среди них являются время кровотечения, протромбиновое время и PTT (частичное тромбопластиновое время). Уточнить насчет заболевания можно еще через историю болезни родителей.

Лечение
Люди с гемофилией должны избегать любой деятельности, которая может привести к травме или сильно касается кожи.
Также общая деятельность домашнего обихода, рождение или хирургические процедуры сопряжены с большими рисками. Возможно приобрести недостающие факторы свертывания крови с помощью лекарств (с помощью целевых, регулярных инъекций).

Гемофилия не излечима и останется неизменной до конца жизни. Через избежания многих актов и деятельности, повышенного внимания в повседневной жизни, угрожающую кровопотерю можно предотвратить. Только такими методами можно вести нормальный образ жизни.

Поделится